Myelofibrosis (MF) adalah bentuk kanker darah kronis di mana jaringan parut di sumsum tulang memperlambat produksi sel darah yang sehat. Kekurangan sel darah menyebabkan banyak gejala dan komplikasi MF, seperti kelelahan, mudah memar, demam, dan nyeri tulang atau sendi.
Banyak orang tidak mengalami gejala apa pun pada tahap awal penyakit. Seiring perkembangan penyakit, gejala dan komplikasi yang terkait dengan jumlah sel darah yang tidak normal mungkin mulai muncul.
Penting untuk bekerja sama dengan dokter Anda untuk mengobati MF secara proaktif, terutama segera setelah Anda mulai mengalami gejala. Perawatan dapat membantu mengurangi risiko komplikasi dan meningkatkan kelangsungan hidup.
Berikut adalah melihat lebih dekat potensi komplikasi MF dan bagaimana Anda dapat mengurangi risiko Anda.
Limpa membesar
Limpa Anda membantu melawan infeksi dan menyaring sel darah tua atau rusak. Ini juga menyimpan sel darah merah dan trombosit yang membantu pembekuan darah Anda.
Jika Anda menderita MF, sumsum tulang Anda tidak dapat menghasilkan cukup sel darah karena jaringan parut. Sel darah akhirnya diproduksi di luar sumsum tulang di bagian lain tubuh Anda, seperti limpa Anda.
Ini disebut hematopoiesis ekstrameduler. Limpa terkadang menjadi sangat besar karena bekerja lebih keras untuk membuat sel-sel ini.
Limpa yang membesar (splenomegali) dapat menyebabkan gejala yang tidak nyaman. Ini dapat menyebabkan sakit perut ketika mendorong ke arah organ lain dan membuat Anda merasa kenyang bahkan ketika Anda belum makan banyak.
Tumor (pertumbuhan non-kanker) di bagian lain tubuh Anda
Ketika sel darah diproduksi di luar sumsum tulang, tumor non-kanker dari sel darah yang sedang berkembang kadang-kadang terbentuk di area lain di tubuh.
Tumor ini dapat menyebabkan perdarahan di dalam sistem gastrointestinal Anda. Ini bisa membuat Anda batuk atau muntah darah. Tumor juga dapat menekan sumsum tulang belakang atau menyebabkan kejang.
Hipertensi portal
Darah mengalir dari limpa ke hati melalui vena portal. Peningkatan aliran darah ke limpa yang membesar di MF menyebabkan tekanan darah tinggi di vena portal.
Peningkatan tekanan darah terkadang memaksa darah berlebih masuk ke lambung dan kerongkongan. Ini dapat merusak pembuluh darah yang lebih kecil dan menyebabkan perdarahan. Sekitar 7 persen orang dengan MF mengalami komplikasi ini.
Jumlah trombosit rendah
Trombosit dalam darah membantu pembekuan darah setelah cedera. Jumlah trombosit bisa turun di bawah normal saat MF berkembang. Jumlah trombosit yang rendah dikenal sebagai trombositopenia.
Tanpa trombosit yang cukup, darah Anda tidak dapat membeku dengan baik. Ini bisa membuat Anda lebih mudah berdarah.
Nyeri tulang dan sendi
MF dapat mengeraskan sumsum tulang Anda. Ini juga dapat menyebabkan peradangan pada jaringan ikat di sekitar tulang. Hal ini menyebabkan nyeri tulang dan sendi.
Encok
MF menyebabkan tubuh memproduksi asam urat lebih banyak dari biasanya. Jika asam urat mengkristal, terkadang mengendap di persendian. Ini disebut sebagai asam urat. Asam urat dapat menyebabkan persendian bengkak dan nyeri.
Anemia berat
Jumlah sel darah merah yang rendah yang dikenal sebagai anemia adalah gejala MF yang umum. Terkadang anemia menjadi parah dan menyebabkan kelelahan yang melemahkan, memar, dan gejala lainnya.
Leukemia myeloid akut (AML)
Untuk sekitar 15 hingga 20 persen orang, MF berkembang menjadi bentuk kanker yang lebih parah yang dikenal sebagai leukemia myeloid akut (AML). AML adalah kanker darah dan sumsum tulang yang berkembang pesat.
Mengobati komplikasi MF
Dokter Anda mungkin meresepkan berbagai perawatan untuk mengatasi komplikasi MF. Ini termasuk:
- Penghambat JAK, termasuk ruxolitinib (Jakafi) dan fedratinib (Inrebic)
- obat imunomodulator, seperti thalidomide (Thalomid), lenalidomide (Revlimid), interferon, dan pomalidomide (Pomalyst)
- kortikosteroid, seperti prednison
- operasi pengangkatan limpa (splenektomi)
- terapi androgen
- obat kemoterapi, seperti hydroxyurea
Mengurangi risiko komplikasi MF
Penting untuk bekerja sama dengan dokter Anda untuk mengelola MF. Pemantauan yang sering adalah kunci untuk mengurangi risiko komplikasi MF Anda. Dokter Anda mungkin meminta Anda datang untuk pemeriksaan darah dan pemeriksaan fisik sekali atau dua kali setahun atau sesering seminggu sekali.
Jika saat ini Anda tidak memiliki gejala dan MF berisiko rendah, tidak ada bukti bahwa Anda akan mendapat manfaat dari intervensi sebelumnya. Dokter Anda mungkin menunggu untuk memulai perawatan sampai kondisi Anda berkembang.
Jika Anda memiliki gejala atau MF berisiko menengah atau tinggi, dokter Anda mungkin akan meresepkan perawatan.
Penghambat JAK ruxolitinib dan fedratinib menargetkan pensinyalan jalur abnormal yang disebabkan oleh mutasi gen MF yang umum.Obat-obatan ini telah terbukti secara signifikan mengurangi ukuran limpa dan mengatasi gejala yang melemahkan lainnya termasuk nyeri tulang dan sendi. Penelitian menunjukkan bahwa mereka dapat sangat mengurangi risiko komplikasi dan meningkatkan kelangsungan hidup.
Transplantasi sumsum tulang adalah satu-satunya pengobatan yang berpotensi menyembuhkan MF. Ini melibatkan penerimaan infus sel punca dari donor sehat, yang menggantikan sel punca rusak yang menyebabkan gejala MF.
Prosedur ini membawa risiko yang signifikan dan berpotensi mengancam nyawa. Biasanya hanya disarankan untuk orang yang lebih muda tanpa kondisi kesehatan yang sudah ada sebelumnya.
Perawatan MF baru terus dikembangkan. Cobalah untuk tetap up to date pada penelitian terbaru di MF, dan tanyakan kepada dokter Anda tentang apakah Anda harus mempertimbangkan untuk mendaftar dalam uji klinis.
Bawa pulang
Myelofibrosis adalah kanker langka di mana jaringan parut membuat sumsum tulang Anda tidak menghasilkan cukup sel darah sehat. Jika Anda memiliki MF risiko menengah atau tinggi, beberapa perawatan dapat mengatasi gejala, mengurangi risiko komplikasi, dan berpotensi meningkatkan kelangsungan hidup.
Banyak percobaan yang sedang berlangsung terus mencari pengobatan baru. Tetap berhubungan dengan dokter Anda dan diskusikan perawatan mana yang mungkin sesuai untuk Anda.
.jpg)
