Yang Perlu Diketahui Tentang Leukemia Sel-T

Leukemia sel-T adalah jenis kanker sel darah yang tidak umum yang memengaruhi sel darah putih Anda.

Sel T adalah sejenis sel darah putih. Tujuan dari sel darah ini adalah untuk membantu tubuh Anda mendeteksi dan melawan infeksi atau penyakit.

Sel darah ini terbentuk dan mulai berkembang di sumsum tulang Anda. Sel T yang belum matang meninggalkan sumsum tulang Anda dan menjadi sel T matang di kelenjar timus Anda, sebuah organ kecil yang terletak di belakang tulang dada Anda.

DNA yang rusak dalam sel T dapat menyebabkan pertumbuhan dan pembelahan sel yang tidak terkendali. Produksi sel yang berlebihan inilah yang menyebabkan leukemia sel-T dimulai.

Artikel ini akan membantu menjelaskan apa itu leukemia sel T, gejala khasnya, dan bagaimana kondisi ini paling sering didiagnosis dan diobati.

Apa itu leukemia sel-T?

Leukemia adalah kanker sel darah Anda dan jaringan yang membuat sel darah ini.

Ada banyak jenis leukemia. Mereka diklasifikasikan menurut apakah mereka tumbuh cepat (akut) atau tumbuh lambat (kronis) dan menurut jenis sel darah yang terlibat. Paling sering leukemia melibatkan sel darah putih.

Ada dua macam sel darah putih. Mari kita lihat setiap jenis lebih detail.

Sel limfoid

Sel darah putih ini dikenal sebagai limfosit, yang merupakan sel utama yang menyusun jaringan getah bening, bagian utama dari sistem kekebalan Anda. Mereka membantu tubuh Anda melawan infeksi. Ada dua jenis utama limfosit:

• Sel T. Sel-sel ini bersirkulasi dalam darah Anda untuk mencari sel-sel yang terinfeksi atau asing. Ketika mereka menemukannya, mereka menghancurkan sel dan mengirimkan sinyal yang mengaktifkan sistem kekebalan Anda.
• Sel B. Sel-sel ini menghasilkan antibodi untuk menghentikan penjajah asing, seperti virus atau bakteri, agar tidak merusak tubuh Anda.

Sel myeloid

Ketika sel punca darah berkembang menjadi sel darah baru, mereka bisa menjadi limfosit atau sel myeloid.

Sel myeloid dapat berkembang menjadi sel darah putih (selain limfosit), sel darah merah, atau trombosit. Jenis sel darah putih berikut adalah semua contoh sel myeloid matang:

• neutrofil
• basofil
• monosit
• eosinofil
• makrofag

Empat jenis utama leukemia yang dapat berkembang meliputi:

• leukemia limfositik akut
• leukemia limfositik kronis
• leukemia myelogenous akut
• leukemia myelogenous kronis

Sel darah dibuat di sumsum tulang Anda. Sel induk primitif terbentuk di sana dan berkembang menjadi sel prekursor yang belum matang. Beberapa di antaranya tinggal di sumsum tulang Anda dan menjadi sel B yang matang. Sel prekursor lain meninggalkan sumsum tulang Anda dan melakukan perjalanan ke timus Anda di mana mereka menjadi sel T dewasa.

Leukemia limfositik berkembang ketika DNA dalam sel prekursor berubah (bermutasi) atau menjadi rusak. Alih-alih menjadi dewasa, DNA yang rusak memberi tahu sel-sel ini untuk berkembang biak secara tidak terkendali. Hasilnya adalah sejumlah besar salinan sel abnormal di sumsum tulang dan aliran darah Anda.

Limfoma berkembang ketika proses ini terjadi di kelenjar getah bening atau jaringan limfatik lainnya. Kebanyakan leukemia limfositik melibatkan sel B, tetapi ada beberapa leukemia sel T.

Leukemia prolymfositik sel T (T-PLL) adalah contoh kanker yang baik yang memengaruhi sel T Anda, dan ini telah dipelajari lebih dari jenis lainnya.

Di sisa artikel ini, kami akan fokus pada T-PLL saat menjelaskan leukemia sel-T.

Apa gejalanya?

Gejala T-PLL yang paling umum adalah jumlah sel darah putih (limfositosis) yang sangat tinggi sekitar 100.000 sel / mikroliter (mL) atau lebih. Kisaran normalnya adalah 4.000 hingga 11.000 / mL.

Hingga 30 persen orang dengan T-PLL memiliki jumlah sel darah putih yang tinggi tetapi tidak ada gejala lain. Dalam hal ini, T-PLL stabil atau hanya berjalan dengan lambat. Ini disebut T-PLL tidak aktif.

Namun, akhirnya penyakit itu menjadi aktif dan menimbulkan gejala. Ini biasanya terjadi dalam 2 tahun setelah mengembangkan jumlah sel darah putih yang tinggi.

Gejala yang muncul mungkin termasuk:

• ruam atau lesi kulit lainnya yang disebabkan oleh sel darah putih yang bergerak ke jaringan kulit Anda
• penumpukan cairan di rongga perut Anda (asites) atau di sekitar paru-paru Anda (efusi pleura)
• bengkak dan edema di kaki Anda, kulit di sekitar mata Anda, atau selaput yang menutupi mata Anda (konjungtiva)

Gejala yang umumnya terkait dengan sebagian besar jenis leukemia dan limfoma jarang terjadi pada tahap awal T-PLL. Tetapi gejala mungkin muncul saat penyakit berkembang. Apa yang disebut gejala sel B dapat berkembang, yang meliputi:

• demam
• panas dingin
• kelelahan
• keringat malam
• penurunan berat badan yang tidak terduga

Terkadang, sumsum tulang Anda menjadi penuh sesak dengan sejumlah besar sel T, sehingga lebih sedikit sel darah merah dan trombosit yang dapat diproduksi. Ini dapat menyebabkan:

• sesak napas dan malaise karena tidak memiliki cukup sel darah merah (anemia)
• mimisan, gusi berdarah, dan mudah memar jika Anda tidak memiliki cukup trombosit (trombositopenia)

Ada juga gejala tertentu yang mungkin mengindikasikan sel darah putih telah menyusup ke organ Anda. Dokter Anda mungkin memperhatikan ini selama pemeriksaan fisik dan dapat mencakup:

• hati yang membesar (hepatomegali)
• limpa yang membesar (splenomegali)
• kelenjar getah bening membesar (limfadenopati)

Apakah beberapa orang berisiko lebih tinggi daripada yang lain?

Tidak banyak faktor risiko yang diketahui untuk T-PLL. Usia rata-rata diagnosis adalah sekitar 65, dan pria didiagnosis dengan kondisi sedikit lebih sering daripada wanita. Ini belum ditemukan pada anak-anak atau dewasa muda, kecuali seperti yang dijelaskan di bawah ini.

Anda lebih mungkin terkena T-PLL jika Anda menderita ataksia telangiektasia. Ini adalah kondisi bawaan langka yang dimulai pada masa kanak-kanak dan memengaruhi sistem kekebalan dan saraf Anda.

Gejala khasnya adalah hilangnya kemampuan secara progresif untuk mengkoordinasikan gerakan (ataksia). Semakin memburuk, aktivitas seperti berjalan dan menyeimbangkan tubuh menjadi lebih sulit.

Orang dengan ataksia telangiectasia lebih muda saat mereka mengembangkan T-PLL. Biasanya dimulai pada usia 30 atau lebih muda.

Bagaimana leukemia sel-T didiagnosis?

Dokter Anda akan melakukan pemeriksaan fisik secara menyeluruh. Jika mereka mencurigai beberapa jenis kondisi yang berhubungan dengan darah Anda, mereka akan memesan darah Anda untuk diuji.

Tes ini akan menganalisis jumlah sel darah putih Anda dan juga mencari penanda dan karakteristik lain dari limfosit Anda. Tes tipikal meliputi:

• hitung darah lengkap dengan diferensial untuk menentukan jumlah setiap jenis sel darah
• apusan darah tepi untuk mengevaluasi sel darah di bawah mikroskop
• aliran sitometri untuk mengevaluasi ukuran, bentuk, penanda permukaan, dan karakteristik limfosit lainnya
• analisis pengaturan reseptor sel-T limfosit
• kariotipe untuk memeriksa kromosom Anda
• fluoresensi hibridisasi in situ (IKAN) untuk mencari kelainan genetik

Informasi yang dikumpulkan dari tes ini akan membantu menentukan apakah Anda memenuhi kriteria untuk diagnosis T-PLL.

Selain itu, pengujian untuk human T-lymphotropic virus (HTLV) tipe 1 biasanya dilakukan. Jika positif, itu berarti Anda mengidap leukemia / limfoma sel-T dewasa, yang disebabkan oleh virus dan bukan T-PLL.

CT scan perut, panggul, dan dada biasanya akan dilakukan sebelum perawatan untuk mengevaluasi organ utama Anda, seperti hati, limpa, dan kelenjar getah bening.

Sel darah merah atau trombosit biasanya juga dievaluasi dengan biopsi sumsum tulang sebelum pengobatan dimulai.

Jika Anda tidak menunjukkan gejala, Anda akan diikuti dengan pemeriksaan fisik bulanan dan jumlah sel darah putih sampai T-PLL Anda aktif.

Bagaimana cara merawatnya?

Karena tidak ada manfaatnya hingga menjadi aktif, T-PLL asimtomatik dan tidak aktif tidak dirawat.

T-PLL aktif diobati dengan kemoterapi. Obat pilihan adalah alemtuzumab (lemtrada), baik sendiri-sendiri atau dikombinasikan dengan obat lain.

Tingkat respons terhadap obat ini setinggi 90 persen, dengan hingga 80 persen orang mencapai remisi total. Meskipun respons terhadap kemoterapi pertama kali bisa baik, kekambuhan biasanya terjadi dalam waktu 2 tahun setelah remisi.

Bagi siapa pun yang mengalami remisi total, transplantasi sel induk alogenik - yang dapat melibatkan sumbangan dari sumsum tulang atau darah - akan dipertimbangkan. Namun, menemukan donor yang cocok bisa jadi sulit.

Jika tidak ada donor yang tersedia, transplantasi sel punca autologus - yang merupakan sampel yang Anda kumpulkan dari Anda sebelum kemoterapi - mungkin merupakan pilihan yang baik.

Bagaimana prognosisnya?

T-PLL adalah jenis leukemia yang sangat agresif. Rata-rata, orang dengan T-PLL hidup sekitar 20 bulan setelah diagnosis. Ini tidak berubah secara signifikan selama lebih dari 30 tahun, bahkan saat perawatan yang lebih baru dan lebih baik telah tersedia.

Ketika kekambuhan terjadi, remisi dapat dicapai lagi dengan menggunakan pengobatan "rencana b" atau pilihan pengobatan, tetapi biasanya hanya berlangsung 6 sampai 9 bulan.

Garis bawah

Meskipun ini penyakit langka, T-PLL adalah salah satu leukemia sel-T yang paling umum. Ini sangat agresif dan membutuhkan perawatan sejak dini. Gejala leukemia sel-T yang paling umum adalah jumlah sel darah putih yang sangat tinggi.

Diagnosis dibuat dengan pemeriksaan fisik dan berbagai jenis tes darah untuk menentukan karakteristik sel T.

Jika Anda mengalami gejala, pengobatan dini dengan kemoterapi intravena disarankan. Transplantasi sel induk dipertimbangkan untuk siapa saja yang mencapai remisi total.