Waldenstrom macroglobulinemia (WM) adalah bentuk langka dari limfoma non-Hodgkin yang ditandai dengan kelebihan produksi sel darah putih yang abnormal.
Ini adalah jenis kanker sel darah yang tumbuh lambat yang memengaruhi 3 dari setiap 1 juta orang di Amerika Serikat setiap tahun, menurut American Cancer Society.
WM juga terkadang disebut:
- Penyakit Waldenstrom
- limfoma limfoplasmacytic
- makroglobulinemia primer
Jika Anda pernah didiagnosis dengan WM, Anda mungkin memiliki banyak pertanyaan tentang penyakit tersebut. Mempelajari sebanyak mungkin tentang kanker dan mengeksplorasi pilihan pengobatan dapat membantu Anda mengatasi kondisi tersebut.
Berikut adalah jawaban atas sembilan pertanyaan yang dapat membantu Anda lebih memahami WM.
1. Apakah Waldenstrom macroglobulinemia dapat disembuhkan?
WM saat ini belum diketahui obatnya. Namun, berbagai perawatan tersedia untuk membantu Anda mengelola gejala Anda.
Prospek orang yang didiagnosis dengan WM telah meningkat selama bertahun-tahun. Para ilmuwan juga mengeksplorasi vaksin untuk membantu meningkatkan kemampuan sistem kekebalan untuk menolak jenis kanker ini dan mengembangkan pilihan pengobatan baru.
2. Dapatkah Waldenstrom macroglobulinemia mengalami remisi?
Ada kemungkinan kecil bahwa WM bisa mendapatkan remisi, tetapi itu tidak biasa. Dokter hanya melihat remisi total penyakit pada beberapa orang. Perawatan saat ini tidak mencegah kekambuhan.
Meskipun tidak banyak data tentang tingkat remisi, satu penelitian kecil dari tahun 2016 menemukan bahwa 3 dari 43 peserta dengan WM mengalami remisi total setelah dirawat dengan "rejimen R-CHOP."
Rejimen R-CHOP termasuk penggunaan:
- rituximab.dll
- siklofosfamid
- vincristine
- doksorubisin
- prednison
31 peserta lainnya mencapai remisi parsial.
Bicaralah dengan dokter Anda untuk mengetahui apakah perawatan ini, atau rejimen lain, tepat untuk Anda.
3. Seberapa jarang Waldenstrom macroglobulinemia?
Dokter mendiagnosis 1.000 hingga 1.500 orang di Amerika Serikat dengan WM setiap tahun, menurut American Cancer Society. Organisasi Gangguan Langka Nasional menganggapnya sebagai kondisi yang sangat langka.
WM cenderung mempengaruhi pria dua kali lebih banyak daripada wanita. Penyakit ini lebih jarang terjadi di antara orang kulit hitam daripada di antara orang kulit putih.
4. Bagaimana kemajuan Waldenstrom macroglobulinemia?
WM cenderung berkembang sangat bertahap. Ini menciptakan kelebihan jenis sel darah putih tertentu yang disebut limfosit B.
Sel-sel ini membuat antibodi berlebih yang disebut imunoglobulin M (IgM), yang menyebabkan kondisi penebalan darah yang disebut hiperviskositas. Hal ini membuat organ dan jaringan Anda sulit berfungsi dengan baik.
Kelebihan limfosit B dapat menyisakan sedikit ruang di sumsum tulang untuk sel darah yang sehat. Anda mungkin mengalami anemia jika jumlah sel darah merah Anda turun terlalu rendah.
Kekurangan sel darah putih normal dapat membuat tubuh Anda sulit melawan jenis infeksi lain. Trombosit Anda juga bisa turun, yang bisa menyebabkan pendarahan dan memar.
Beberapa orang tidak mengalami gejala selama beberapa tahun setelah diagnosis.
Gejala awal termasuk kelelahan dan energi rendah akibat anemia. Anda mungkin juga mengalami kesemutan di jari tangan dan kaki serta pendarahan di hidung dan gusi.
WM pada akhirnya dapat mempengaruhi organ, menyebabkan pembengkakan di hati, limpa, dan kelenjar getah bening. Hiperviskositas akibat penyakit juga dapat menyebabkan penglihatan kabur atau masalah aliran darah ke retina.
Kanker pada akhirnya dapat menyebabkan gejala seperti stroke karena sirkulasi darah yang buruk ke otak, serta masalah jantung dan ginjal.
5. Apakah Waldenstrom macroglobulinemia diturunkan dalam keluarga?
Para ilmuwan masih mempelajari WM, tetapi mereka percaya bahwa gen yang diwariskan dapat meningkatkan peluang beberapa orang untuk mengembangkan penyakit tersebut.
Sekitar 20 persen orang dengan jenis kanker ini terkait erat dengan seseorang dengan WM atau penyakit lain yang menyebabkan sel B abnormal.
Kebanyakan orang yang didiagnosis dengan WM tidak memiliki riwayat keluarga gangguan tersebut. Ini biasanya terjadi sebagai akibat dari mutasi sel, yang tidak diwariskan, sepanjang hidup seseorang.
6. Apa penyebab Waldenstrom macroglobulinemia?
Para ilmuwan belum menunjukkan dengan tepat apa yang menyebabkan WM. Bukti menunjukkan bahwa perpaduan faktor genetik, lingkungan, dan virus sepanjang hidup seseorang dapat menyebabkan perkembangan penyakit.
Mutasi gen MYD88 terjadi pada sekitar 90 persen orang dengan makroglobulinemia Waldenstrom, menurut International Waldenstrom's Macroglobulinemia Foundation (IWMF).
Beberapa penelitian telah menemukan hubungan antara hepatitis C kronis dan WM pada beberapa (tetapi tidak semua) orang dengan penyakit tersebut.
Paparan zat dalam kulit, karet, pelarut, pewarna, dan cat juga dapat menjadi faktor dalam beberapa kasus WM. Penelitian tentang apa yang menyebabkan WM sedang berlangsung.
7. Berapa lama Anda bisa hidup dengan Waldenstrom macroglobulinemia?
Studi terbaru menunjukkan bahwa setengah dari orang dengan WM diharapkan untuk hidup selama 14 hingga 16 tahun setelah diagnosis mereka, menurut IWMF.
Pandangan pribadi Anda mungkin berbeda-beda tergantung pada:
- umur kamu
- kesehatan secara keseluruhan
- seberapa cepat penyakit itu berkembang
Tidak seperti jenis kanker lainnya, WM tidak didiagnosis secara bertahap. Sebaliknya, dokter menggunakan Sistem Penilaian Prognostik Internasional untuk Waldenstrom Macroglobulinemia (ISSWM) untuk mengevaluasi pandangan Anda.
Sistem ini memperhitungkan berbagai faktor, termasuk:
- usia
- tingkat hemoglobin darah
- jumlah trombosit
- tingkat mikroglobulin beta-2
- tingkat IgM monoklonal
Berdasarkan skor Anda untuk faktor-faktor risiko ini, dokter Anda dapat menempatkan Anda dalam kelompok berisiko rendah, menengah, atau tinggi, yang dapat membantu Anda lebih memahami pandangan Anda.
Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun untuk orang-orang dalam kelompok risiko rendah adalah 87 persen, kelompok risiko menengah adalah 68 persen, dan kelompok risiko tinggi adalah 36 persen, menurut American Cancer Society.
Statistik ini didasarkan pada data dari 600 orang yang didiagnosis dengan WM dan dirawat sebelum Januari 2002.
Perawatan yang lebih baru dapat memberikan pandangan yang lebih optimis.
8. Dapatkah Waldenstrom macroglobulinemia bermetastasis?
Iya. WM mempengaruhi jaringan limfatik, yang ditemukan di banyak bagian tubuh. Pada saat seseorang didiagnosis dengan penyakit tersebut, penyakit tersebut sudah dapat ditemukan di dalam darah dan sumsum tulang.
Kemudian dapat menyebar ke kelenjar getah bening, hati, dan limpa. Dalam kasus yang jarang terjadi, WM juga dapat bermetastasis di perut, kelenjar tiroid, kulit, paru-paru, dan usus.
9. Bagaimana pengobatan Waldenstrom macroglobulinemia?
Perawatan untuk WM bervariasi dari orang ke orang dan umumnya tidak dimulai sampai Anda mengalami gejala penyakit. Beberapa orang mungkin tidak memerlukan perawatan sampai beberapa tahun setelah diagnosis mereka.
Dokter Anda mungkin merekomendasikan untuk memulai pengobatan ketika kondisi tertentu akibat kanker hadir, termasuk:
- sindrom hiperviskositas
- anemia
- kerusakan saraf
- masalah organ
- amiloidosis
- cryoglobulin
Berbagai perawatan tersedia untuk membantu Anda mengelola gejala. Perawatan umum untuk WM meliputi:
- plasmapheresis
- kemoterapi
- terapi yang ditargetkan
- imunoterapi
Dalam kasus yang jarang terjadi, dokter Anda mungkin merekomendasikan perawatan yang kurang umum, seperti:
- pengangkatan limpa
- transplantasi sel induk
- terapi radiasi
Bawa pulang
Didiagnosis dengan kanker langka seperti WM bisa menjadi pengalaman yang luar biasa.
Namun, mendapatkan informasi untuk membantu Anda lebih memahami kondisi dan pilihan perawatan Anda, dapat membantu Anda merasa lebih percaya diri tentang pandangan Anda.
