Tumor Neuroendokrin Pankreas (PNET)

Apa itu tumor neuroendokrin pankreas (PNET)?

Tumor neuroendokrin pankreas (PNET) berkembang di pankreas dari jenis sel yang dikenal sebagai sel neuroendokrin, atau sel endokrin. Sel-sel ini memproduksi dan melepaskan hormon seperti insulin dan glukagon ke dalam aliran darah.

PNET bisa jinak (bukan kanker) atau ganas (kanker). Jenis PNET tertentu dapat menyebabkan produksi hormon berlebih.

Hanya 7 persen kasus kanker pankreas yang menyebabkan PNET, jadi tumor ini jarang terjadi. Namun, PNET dapat menyebabkan berbagai gejala tergantung pada jenis hormon yang dihasilkannya. Jika tumornya ganas dan menyebar ke bagian tubuh lain, kankernya bisa menjadi sangat serius.

Nama lain PNET adalah:

• tumor neuroendokrin (NET)
• tumor endokrin pankreas
• tumor sel pulau pankreas
• tumor sel pulau
• pulau kecil tumor Langerhans

Apa jenis tumor neuroendokrin pankreas?

PNET dapat berupa nonfungsional atau fungsional.

Tumor neuroendokrin pankreas nonfungsional

Tumor neuroendokrin pankreas nonfungsional menghasilkan zat yang tidak menimbulkan gejala. Satu-satunya gejala adalah gejala yang timbul dari pertumbuhan dan penyebaran tumor.

Tumor ini biasanya ganas.

Tumor neuroendokrin pankreas fungsional

Tumor fungsional adalah tumor yang menghasilkan hormon yang menyebabkan gejala.

Tiga jenis utama tumor fungsional adalah insulinomas, gastrinomas, dan glukagonomas. Ada tumor fungsional lain, tetapi sangat jarang.

Insulinoma

Insulinoma adalah tumor yang menghasilkan hormon insulin. Insulin bertanggung jawab untuk mengontrol gula dalam aliran darah.

Insulinoma adalah jenis PNET fungsional yang paling umum, terhitung hampir 70 persen kasus. Mereka biasanya jinak.

Gastrinoma

Gastrinoma terjadi ketika tumor tumbuh dari sel neuroendokrin yang membuat hormon gastrin. Gastrin membantu melepaskan asam di lambung untuk pencernaan makanan.

Gastrinoma biasanya ganas.

Glukagonoma

Tumor yang menghasilkan hormon glukagon dikenal sebagai glukagonoma. Hormon ini menyebabkan hati melepaskan glukosa, atau gula, ke dalam aliran darah.

Glukagonoma biasanya ganas.

Tumor fungsional langka

Ada beberapa jenis PNET fungsional yang sangat langka. Ini termasuk VIPomas, yang menghasilkan peptida usus vasoaktif (VIP).

Somatostatinoma adalah tipe lain. Mereka membuat hormon somatostatin, yang mengontrol kadar gula, air, dan garam dalam tubuh.

Apa tahapan tumor neuroendokrin pankreas?

Seperti kanker lainnya, tahapan dan substage digunakan untuk menggambarkan seberapa maju PNET itu.

Sistem TNM Komite Bersama Kanker Amerika (AJCC) menggunakan skala 1 sampai 4 untuk PNET. Ini memperhitungkan hal-hal berikut:

• ukuran tumor (T)
• apakah tumor menyebar ke kelenjar getah bening terdekat (N)
• apakah tumor itu bermetastasis, atau menyebar, ke lokasi yang jauh (M)

Tahap 1

Pada tahap 1, tumor tidak lebih dari 2 cm (0,79 inci) dan tetap terbatas pada pankreas.

Tahap 2

Dalam beberapa bentuk stadium 2, tumor lebih besar dari 2 cm (0,79 inci) tetapi masih terbatas pada pankreas.

Anda mungkin juga didiagnosis dengan stadium 2 jika tumor belum menyebar ke kelenjar getah bening terdekat atau lokasi yang jauh, tetapi telah mencapai saluran empedu atau duodenum. Duodenum adalah bagian dari usus kecil.

Tahap 3

Anda akan didiagnosis dengan stadium 3 jika salah satu dari yang berikut ini berlaku:

• Tumor telah menyebar ke pembuluh darah atau organ terdekat (seperti usus besar atau limpa), tetapi belum menyebar ke kelenjar getah bening terdekat atau lokasi yang jauh.
• Tumor telah menyebar ke kelenjar getah bening di dekatnya tetapi tidak ke lokasi yang jauh. Tumor bisa berukuran berapa saja, dan mungkin atau mungkin tidak terbatas pada pankreas.

Tahap 4

Anda akan didiagnosis dengan PNET stadium 4 jika tumor telah menyebar ke lokasi yang jauh di dalam tubuh.

Anda akan menerima diagnosis ini terlepas dari ukuran tumornya, apakah itu terbatas pada pankreas atau tidak, atau apakah itu menyebar ke kelenjar getah bening di dekatnya.

Tingkat tumor

PNET juga diklasifikasikan ke dalam kelas berdasarkan tampilan selnya dan apakah kanker kemungkinan besar akan menyebar.

Tumor tingkat 1 memiliki sel yang tampak normal yang tumbuh perlahan. Tumor tingkat 3 memiliki sel yang tampak tidak normal yang tumbuh dengan cepat. Tumor tingkat 2 ada di tengah. Sel-selnya terlihat agak abnormal, tetapi mereka tumbuh lebih lambat.

Apa saja gejala tumor neuroendokrin pankreas?

Gejala PNET bervariasi tergantung pada jenis tumornya.

Gejala tumor nonfungsional muncul dari pertumbuhan dan penyebaran tumor. Gejala tumor fungsional bergantung pada hormon yang diproduksi dan dilepaskan ke aliran darah.

Gejala tumor nonfungsional

Gejala tumor nonfungsional meliputi:

• gangguan pencernaan
• peningkatan gas
• diare
• sakit perut atau punggung
• massa perut
• menguningnya kulit dan bagian putih mata, yang disebut ikterus atau ikterus

Gejala gastrinoma

Gejala gastrinoma meliputi:

• sakit maag berulang
• sakit perut yang merespons antasida
• isi perut mengalir kembali ke kerongkongan
• diare

Gejala insulinoma

Insulinoma dapat menyebabkan peningkatan detak jantung dan gula darah rendah. Gejala gula darah rendah adalah:

• sakit kepala
• pusing
• penglihatan kabur
• kelemahan
• gemetar
• sifat lekas marah
• kelaparan

Gejala glukagonoma

Gejala glukagonoma meliputi:

• ruam di perut, kaki, atau wajah
• diare
• penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan
• luka lidah dan mulut

Glukagonoma juga dapat menyebabkan pembekuan darah, yang dapat menyebabkan gejala berikut:

• sesak napas
• nyeri dada
• batuk
• nyeri di lengan atau kaki
• lengan atau kaki bengkak
• kehangatan lengan atau kaki

Glukagonoma juga dapat menyebabkan gula darah tinggi, yang dapat menyebabkan gejala-gejala berikut:

• sakit kepala
• kulit kering
• sering buang air kecil
• kelaparan
• haus

Siapa yang berisiko terkena tumor neuroendokrin pankreas?

PNET adalah jenis tumor yang sangat langka. Satu-satunya faktor risiko yang diketahui untuk mengembangkan tumor semacam itu adalah memiliki penyakit yang disebut sindrom neoplasia tipe 1 endokrin multipel (MEN1) atau memiliki riwayat keluarga sindrom tersebut.

MEN1 adalah penyakit bawaan yang menyebabkan satu atau lebih kelenjar endokrin menjadi terlalu aktif atau menumbuhkan tumor. Kelenjar endokrin yang dipengaruhi oleh MEN1 termasuk pankreas, kelenjar paratiroid, dan kelenjar pituitari.

Bagaimana tumor neuroendokrin pankreas didiagnosis?

Ada beberapa cara dokter Anda dapat mendiagnosis PNET. Langkah pertama adalah menyelesaikan pemeriksaan fisik secara keseluruhan dan meninjau riwayat kesehatan dan keluarga Anda. Langkah selanjutnya adalah menjalankan tes darah atau melakukan teknik pencitraan untuk mencari tumor.

Tes darah mencari peningkatan kadar hormon dan glukosa dalam aliran darah. Peningkatan level dapat mengindikasikan PNET.

Tes pencitraan memungkinkan dokter Anda untuk memvisualisasikan pankreas Anda dan mencari keberadaan tumor. Tes ini mungkin termasuk USG, MRI, atau CT scan.

Cara lain untuk mendapatkan gambaran pankreas adalah dengan melakukan operasi eksplorasi kecil. Dokter Anda mungkin ingin memasukkan kamera kecil, atau endoskopi, ke dalam perut untuk melihat pankreas Anda. Mereka juga dapat memilih untuk mengambil sedikit sampel jaringan untuk biopsi.

Apa saja pilihan pengobatan untuk tumor neuroendokrin pankreas?

Ketika PNET jinak, pengobatan mungkin hanya melibatkan obat-obatan yang mengobati gejala hormon yang diproduksi berlebihan. Tumor fungsional biasanya jinak. Jika gejalanya parah, pembedahan untuk mengangkat tumor mungkin diperlukan.

Pembedahan adalah pengobatan yang paling umum untuk tumor ganas. Tujuan dari pembedahan adalah untuk mengangkat tumor sebanyak mungkin. Jika tumor ada di area lain di tubuh Anda, seperti hati atau paru-paru, dokter bedah Anda juga dapat mengangkatnya dari lokasi tersebut.

Jika kanker menyebar ke seluruh tubuh Anda, Anda mungkin memerlukan kemoterapi untuk mengurangi ukuran tumor.

Berapa tingkat kelangsungan hidup tumor neuroendokrin pankreas?

Tingkat kelangsungan hidup orang dengan PNET lebih tinggi daripada orang dengan kanker pankreas yang lebih umum.

Statistik di bawah ini untuk orang-orang yang didiagnosis antara 2009 dan 2015 dan menunjukkan berapa banyak dari mereka yang hidup setidaknya selama 5 tahun setelah diagnosis.

Mereka diambil dari database Pengawasan, Epidemiologi, dan Hasil Akhir (SEER), yang mengumpulkan statistik dari berbagai wilayah di seluruh Amerika Serikat.

Panggung SIERTahap AJCC setaraTingkat kelangsungan hidup 5 tahunPNET yang dilokalkanTahap 1, beberapa subtipe dari tahap 293 persenPNET RegionalBeberapa subtipe dari tahap 2, tahap 377 persenPNET jauhTahap 427 persenSemua tahapan digabungkanSemua tahapan digabungkan54 persen

Bagaimana prospek jangka panjang orang-orang dengan PNET?

Jika dokter Anda menemukan tumor ganas sebelum menyebar ke luar pankreas, prospeknya bagus. Pembedahan untuk mengangkatnya biasanya menyembuhkan kanker. Semakin banyak sel kanker menyebar ke seluruh tubuh, semakin rendah kemungkinan sembuh.

Jika tumornya jinak, prospeknya juga bagus. Dokter biasanya dapat mengangkat tumor jinak dan menyembuhkan penyakitnya melalui operasi. Pengobatan dapat meredakan gejala yang ditimbulkan oleh hormon berlebih.