Apa itu Toxic Epidermal Necrolysis (TEN)?

Nekrolisis epidermal toksik (TEN) adalah kondisi kulit yang langka dan serius. Seringkali, ini disebabkan oleh reaksi yang merugikan terhadap pengobatan seperti antikonvulsan atau antibiotik.

Gejala utamanya adalah kulit mengelupas dan melepuh. Proses pengelupasan berlangsung cepat, menghasilkan area mentah yang luas yang mungkin mengeluarkan cairan atau menangis. Ini juga mempengaruhi selaput lendir, termasuk mulut, tenggorokan, mata, dan daerah genital.

Darurat Medis

Karena TEN berkembang pesat, penting untuk mendapatkan bantuan sesegera mungkin. TEN adalah keadaan darurat yang mengancam nyawa yang membutuhkan perawatan medis segera.

Baca terus untuk mengetahui penyebab dan gejala TEN, serta cara pengobatannya.

Penyebab

Karena TEN sangat langka, ini tidak sepenuhnya dipahami. Ini biasanya disebabkan oleh reaksi abnormal terhadap pengobatan. Terkadang, sulit untuk mengidentifikasi penyebab TEN.

Pengobatan

Penyebab TEN yang paling umum adalah reaksi abnormal terhadap pengobatan. Ini juga dikenal sebagai jenis ruam obat yang berbahaya, dan menyebabkan hingga 95 persen kasus TEN.

Seringkali, kondisi terbentuk dalam 8 minggu pertama penggunaan obat.

Obat-obatan berikut ini paling sering dikaitkan dengan TEN:

• antikonvulsan
• oxicams (obat anti-inflamasi nonsteroid)
• antibiotik sulfonamida
• allopurinol (untuk asam urat dan pencegahan batu ginjal)
• nevirapine (obat anti-HIV)

Infeksi

Dalam kasus yang sangat jarang, penyakit seperti TEN dikaitkan dengan infeksi oleh bakteri yang dikenal sebagai Mycoplasma pneumoniae, yang menyebabkan infeksi saluran pernapasan.

Gejala

Gejala TEN berbeda untuk setiap orang. Pada tahap awal, biasanya menyebabkan gejala mirip flu. Ini mungkin termasuk:

• demam
• pegal-pegal
• merah, mata perih
• kesulitan menelan
• pilek
• batuk
• sakit tenggorokan

Setelah 1 hingga 3 hari, kulit mengelupas dengan atau tanpa melepuh. Gejala ini dapat berkembang dalam beberapa jam atau hari.

Gejala lainnya termasuk:

• bercak merah, merah muda, atau ungu
• kulit yang menyakitkan
• area kulit yang besar dan mentah (erosi)
• gejala menyebar ke mata, mulut, dan alat kelamin

Contoh visual

Gejala utama TEN adalah pengelupasan kulit yang menyakitkan. Seiring perkembangan kondisi, pengelupasan dengan cepat menyebar ke seluruh tubuh.

Di bawah ini adalah contoh visual TEN.

Hubungan dengan sindrom Stevens-Johnson

Sindrom Stevens-Johnson (SJS), seperti TEN, adalah kondisi kulit yang parah yang disebabkan oleh obat atau, jarang, terkait dengan infeksi. Kedua kondisi tersebut berada pada spektrum penyakit yang sama dan berbeda berdasarkan jumlah kulit yang terlibat.

SJS tidak terlalu parah. Misalnya, di SJS, kurang dari 10 persen tubuh terkena pengelupasan kulit. Di TEN, lebih dari 30 persen terpengaruh.

Namun SJS masih merupakan kondisi yang serius. Ini juga membutuhkan perhatian medis darurat segera.

SJS dan TEN sering tumpang tindih, sehingga kondisi ini kadang-kadang disebut sebagai sindrom Stevens-Johnson / nekrolisis epidermal toksik, atau SJS / TEN.

Faktor risiko

Meskipun siapa pun yang minum obat dapat mengembangkan TEN, beberapa orang memiliki risiko lebih tinggi.

Faktor risiko yang mungkin termasuk:

• Usia yang lebih tua. TEN dapat memengaruhi orang-orang dari segala usia, tetapi lebih mungkin memengaruhi orang dewasa yang lebih tua.
• Jenis kelamin. Wanita mungkin memiliki risiko TEN yang lebih tinggi.
• Sistem kekebalan yang lemah. Orang dengan sistem kekebalan yang lemah lebih mungkin mengembangkan TEN. Ini dapat terjadi karena kondisi seperti kanker atau HIV.
• AIDS. SJS dan TEN 1.000 kali lebih umum pada orang dengan AIDS.
• Genetika. Risikonya lebih tinggi jika Anda memiliki alel HLA-B * 1502, yang paling umum terjadi pada orang keturunan Asia Tenggara, Cina, dan India. Gen tersebut dapat meningkatkan risiko TEN saat Anda mengonsumsi obat tertentu.
• Sejarah keluarga. Anda mungkin lebih mungkin mengembangkan TEN jika kerabat dekat memiliki kondisi tersebut.
• Reaksi obat masa lalu. Jika Anda mengembangkan TEN setelah mengonsumsi obat tertentu, Anda memiliki peningkatan risiko jika menggunakan obat yang sama.

Diagnosa

Seorang dokter akan menggunakan berbagai tes untuk mendiagnosis gejala Anda. Ini mungkin termasuk:

• Ujian fisik. Selama pemeriksaan fisik, dokter akan memeriksa kulit Anda untuk mengetahui apakah ada pengelupasan, nyeri tekan, keterlibatan mukosa, dan infeksi.
• Riwayat kesehatan. Untuk memahami kesehatan Anda secara keseluruhan, dokter akan menanyakan riwayat kesehatan Anda. Mereka juga ingin mengetahui obat apa yang Anda minum, termasuk obat baru yang diminum dalam dua bulan terakhir, serta alergi apa pun yang Anda miliki.
• Biopsi kulit. Selama biopsi kulit, sepotong sampel jaringan kulit yang terkena akan dikeluarkan dari tubuh Anda dan dikirim ke laboratorium. Seorang spesialis akan menggunakan mikroskop untuk memeriksa jaringan dan mencari tanda-tanda SEPULUH.
• Tes darah. Tes darah dapat membantu mengidentifikasi tanda-tanda infeksi atau masalah lain pada organ dalam.
• Budaya. Seorang dokter juga dapat mencari infeksi dengan memesan darah atau kultur kulit.

Meskipun dokter biasanya dapat mendiagnosis TEN hanya dengan pemeriksaan fisik, biopsi kulit sering kali dilakukan untuk memastikan diagnosis tersebut.

Pengobatan

Dalam semua kasus, pengobatan termasuk menghentikan obat yang menyebabkan reaksi Anda.

Bentuk pengobatan lain bergantung pada beberapa faktor, seperti:

• umur kamu
• kesehatan dan riwayat kesehatan Anda secara keseluruhan
• tingkat keparahan kondisi Anda
• area tubuh yang terkena
• toleransi Anda terhadap prosedur tertentu

Perawatan akan melibatkan:

• Rawat Inap. Setiap orang dengan TEN perlu dirawat di unit luka bakar.
• Salep dan perban. Perawatan luka yang tepat akan mencegah kerusakan kulit lebih lanjut dan melindungi kulit mentah dari kehilangan cairan dan infeksi. Untuk melindungi kulit Anda, tim rumah sakit Anda akan menggunakan salep topikal dan pembalut luka.
• Cairan dan elektrolit intravena (IV). Kehilangan kulit seperti luka bakar yang ekstensif, terutama di TEN, menyebabkan kehilangan cairan dan ketidakseimbangan elektrolit. Anda akan diberikan cairan infus dan elektrolit untuk meminimalkan risiko. Tim rumah sakit Anda akan memantau elektrolit Anda, status organ internal Anda, dan status cairan Anda secara keseluruhan.
• Isolasi. Karena kerusakan kulit TEN meningkatkan risiko infeksi, Anda akan diisolasi dari orang lain dan sumber infeksi potensial.

Obat-obatan yang digunakan untuk merawat TEN meliputi:

• Antibiotik. Hampir setiap orang dengan TEN diberikan antibiotik untuk mencegah atau mengobati infeksi apa pun.
• Imunoglobulin G intravena (IVIG). Imunoglobulin adalah antibodi yang membantu sistem kekebalan Anda. IVIG terkadang digunakan untuk mengontrol reaksi. Ini adalah penggunaan IVIG di luar label.
• Penghambat alfa TNF etanercept dan siklosporin imunosupresan. Ini adalah perawatan menjanjikan yang sering direkomendasikan oleh para ahli dalam perawatan TEN. Ini adalah penggunaan kedua obat di luar label.

Bagian tubuh tertentu mungkin memerlukan perawatan yang berbeda. Misalnya, jika mulut Anda terpengaruh, obat kumur resep tertentu dapat digunakan sebagai tambahan untuk perawatan lain.

Tim rumah sakit Anda juga akan memantau mata dan alat kelamin Anda untuk mencari tanda-tanda.Jika mereka mendeteksi tanda apa pun, mereka akan menggunakan perawatan topikal khusus untuk mencegah komplikasi, seperti kehilangan penglihatan dan jaringan parut.

Saat ini, tidak ada regimen pengobatan standar untuk TEN. Perawatan mungkin berbeda-beda tergantung rumah sakitnya. Misalnya, beberapa rumah sakit mungkin menggunakan IVIG, sementara yang lain mungkin menggunakan kombinasi etanercept dan siklosporin.

Etanercept dan cyclosporine saat ini tidak disetujui oleh Food and Drug Administration (FDA) untuk mengobati TEN. Namun, mereka dapat digunakan di luar label untuk tujuan ini. Penggunaan di luar label berarti dokter Anda dapat meresepkan obat untuk kondisi yang tidak disetujui jika menurut mereka Anda dapat memperoleh manfaat dari obat tersebut. Pelajari lebih lanjut tentang penggunaan obat resep di luar label.

Pandangan

Angka kematian TEN kira-kira 30 persen, tetapi bisa lebih tinggi lagi. Namun, banyak faktor yang memengaruhi pandangan pribadi Anda, termasuk:

• usia
• kesehatan secara keseluruhan
• tingkat keparahan kondisi Anda, termasuk luas permukaan tubuh yang terlibat
• pengobatan

Secara umum, pemulihan bisa memakan waktu 3 hingga 6 minggu. Efek-efek jangka panjang yang mungkin termasuk:

• perubahan warna kulit
• jaringan parut
• kulit kering dan selaput lendir
• rambut rontok
• kesulitan buang air kecil
• gangguan rasa
• kelainan genital
• perubahan penglihatan, termasuk kehilangan

Bawa pulang

Nekrolisis epidermal toksik (TEN) adalah keadaan darurat yang serius. Sebagai kondisi kulit yang mengancam jiwa, dapat dengan cepat menyebabkan dehidrasi dan infeksi. Segera dapatkan pertolongan medis jika Anda atau seseorang yang Anda kenal memiliki gejala TEN.

Perawatan termasuk rawat inap dan masuk ke unit luka bakar. Tim rumah sakit Anda akan memprioritaskan perawatan luka, terapi cairan, dan manajemen nyeri. Diperlukan waktu hingga 6 minggu untuk menjadi lebih baik, tetapi perawatan dini akan meningkatkan pemulihan dan pandangan Anda.