Sirosis bilier primer

Gambaran

Kolangitis bilier primer (PBC), dahulu dikenal sebagai sirosis bilier primer, adalah penyakit yang disebabkan oleh kerusakan saluran empedu di hati. Saluran kecil ini membawa cairan pencernaan, atau empedu, dari hati ke usus kecil.

Di usus, empedu membantu memecah lemak dan membantu penyerapan vitamin yang larut dalam lemak, seperti A, D, E, dan K.

Kerusakan saluran empedu memungkinkan empedu menumpuk di hati. Seiring waktu, empedu yang terakumulasi merusak hati. Ini dapat menyebabkan jaringan parut permanen dan sirosis.

Orang dengan PBC mungkin tidak mengalami gejala apa pun hingga 10 tahun. Dan jika seseorang memiliki tahap awal PBC (tahap 1 atau 2), harapan hidup mereka normal.

Jika seseorang dengan PBC memiliki gejala lanjut seperti yang terlihat pada stadium lanjut, harapan hidup rata-rata sekitar 10-15 tahun.

Namun, setiap orang berbeda. Beberapa orang hidup lebih lama dari yang lain dengan penyakit ini. Perawatan baru meningkatkan prospek orang dengan PBC.

Apa saja tahapannya?

PBC memiliki empat tahapan. Mereka didasarkan pada seberapa banyak kerusakan yang terjadi pada hati.

• Stadium 1. Terjadi peradangan dan kerusakan pada dinding saluran empedu berukuran sedang.
• Tahap 2. Terjadi penyumbatan pada saluran empedu kecil.
• Tahap 3. Tahap ini menandai awal dari jaringan parut.
• Stadium 4. Sirosis telah berkembang. Ini permanen, jaringan parut parah dan kerusakan pada hati.

Apa saja gejala dan komplikasinya?

PBC berkembang perlahan. Anda mungkin tidak mengalami gejala apa pun selama bertahun-tahun, bahkan setelah Anda menerima diagnosis.

Gejala pertama seringkali kelelahan, mulut kering, dan mata kering bersama dengan kulit gatal.

Gejala selanjutnya bisa meliputi:

• sakit perut
• penggelapan kulit
• mual
• kehilangan nafsu makan
• penurunan berat badan
• mata dan mulut kering
• benjolan kuning atau putih kecil di bawah kulit (xanthomas) atau mata (xanthelasma)
• nyeri sendi, otot, atau tulang
• menguningnya kulit dan mata (penyakit kuning)
• perut bengkak karena penumpukan cairan
• bengkak di kaki dan pergelangan kaki (edema)
• diare
• patah tulang yang disebabkan oleh tulang yang melemah

PBC dapat menyebabkan kerusakan hati yang progresif. Empedu dan zat yang membantu dikeluarkan dari tubuh Anda dapat terperangkap di hati Anda. Cadangan empedu juga dapat memengaruhi organ di sekitarnya seperti limpa dan kandung empedu.

Ketika empedu tersangkut di hati Anda, lebih sedikit yang tersedia untuk pencernaan. Kekurangan empedu dapat mencegah tubuh Anda menyerap cukup nutrisi dari makanan.

Kemungkinan komplikasi PBC meliputi:

• limpa yang membesar
• batu empedu
• kadar kolesterol tinggi
• tulang yang melemah (osteoporosis)
• kekurangan vitamin
• sirosis
• gagal hati

Apa penyebab PBC?

PBC adalah penyakit autoimun. Ini berarti sistem kekebalan Anda salah jaringan di hati Anda untuk penyerang asing dan menyerangnya.

Sistem kekebalan Anda memiliki pasukan sel T "pembunuh" yang mengidentifikasi dan melawan penyerang berbahaya seperti bakteri dan virus. Pada orang dengan PBC, sel T ini secara keliru menyerang hati dan merusak sel di saluran empedu.

Dokter tidak tahu persis apa yang menyebabkan serangan sistem kekebalan ini. Ini kemungkinan dipicu oleh penyebab genetik dan lingkungan.

Anda lebih mungkin mengembangkan PBC jika Anda perempuan. Sekitar 90 persen orang yang didiagnosis dengan PBC adalah wanita, menurut American Liver Foundation.

Faktor risiko tambahan meliputi:

• berusia antara 30 dan 60 tahun
• memiliki orang tua atau saudara kandung dengan kondisi ini
• merokok
• terkena bahan kimia tertentu

Apa sajakah pilihan pengobatannya?

Meskipun tidak ada obat untuk PBC, perawatan dapat memperbaiki gejala Anda dan melindungi hati Anda dari kerusakan lebih lanjut.

Pengobatan pertama yang biasanya dicoba dokter adalah asam ursodeoxycholic (UDCA) atau ursodiol (Actigall, Urso).

Ursodiol adalah asam empedu yang membantu memindahkan empedu dari hati ke usus kecil. Ini dapat membantu memperlambat kerusakan hati, terutama jika Anda mulai mengkonsumsinya saat penyakitnya masih dalam tahap awal.

Anda harus terus mengonsumsi obat ini seumur hidup. Efek samping ursodiol termasuk penambahan berat badan, diare, dan rambut rontok.

Asam obetikolat (Ocaliva) adalah obat baru yang telah disetujui untuk digunakan pada orang yang tidak dapat mentolerir UDCA atau tidak menanggapinya. Obat ini menurunkan jumlah empedu di hati dengan mengurangi produksi empedu dan membantu mengeluarkan empedu dari hati.

Dokter Anda juga dapat meresepkan obat untuk mengatasi gejala, seperti:

• Untuk gatal: antihistamin seperti diphenhydramine (Benadryl), hydroxyzine (Vistaril), atau cholestyramine (Questran)
• Untuk mata kering: air mata buatan
• Untuk mulut kering: pengganti air liur

Anda juga harus menghindari alkohol karena dapat semakin merusak hati Anda.

Jika Anda kekurangan vitamin yang larut dalam lemak, Anda dapat menggunakan suplemen untuk menggantikannya. Mengonsumsi kalsium dan vitamin D dapat membantu menjaga kekuatan tulang Anda.

Beberapa dokter meresepkan obat penekan kekebalan untuk mencegah sistem kekebalan menyerang hati. Obat-obatan ini termasuk methotrexate (Rheumatrex, Trexall) dan colchicine (Colcrys). Namun, mereka belum terbukti efektif untuk PBC secara khusus.

The American Liver Foundation menyatakan bahwa ursodiol bekerja pada sekitar 50 persen orang yang memakainya. Selebihnya, kerusakan hati mungkin berlanjut.

Jika hati Anda terlalu rusak untuk bekerja dengan baik, Anda memerlukan transplantasi hati. Operasi ini menggantikan hati Anda dengan hati yang sehat dari donor.

Bagaimana cara mendiagnosisnya?

Karena PBC tidak menimbulkan gejala pada tahap awal, PBC dapat didiagnosis selama tes darah rutin atas perintah dokter Anda karena alasan lain.

Dokter perawatan primer Anda atau spesialis hati yang disebut ahli hepatologi dapat mendiagnosis PBC. Dokter pertama-tama akan menanyakan gejala, riwayat kesehatan, dan riwayat kesehatan keluarga Anda. Anda juga akan menjalani pemeriksaan fisik.

Tes yang digunakan untuk mendiagnosis kondisi ini meliputi:

• tes darah untuk memeriksa enzim hati dan pengukuran fungsi hati lainnya
• tes antibodi antimitochondrial (AMA) untuk memeriksa penyakit autoimun
• biopsi hati, yang mengangkat sebagian kecil hati untuk diperiksa

Dokter Anda mungkin juga melakukan tes pencitraan untuk membuat diagnosis. Ini termasuk:

• USG
• CT scan
• Pemindaian MRI
• Sinar-X dari saluran empedu

Bagaimana prospeknya?

PBC bersifat kronis dan progresif. Ini tidak dapat disembuhkan, dan seiring waktu dapat menyebabkan kerusakan hati permanen.

Namun, PBC biasanya berkembang dengan lambat. Itu berarti Anda mungkin bisa hidup normal selama bertahun-tahun tanpa gejala apa pun. Dan begitu Anda mengalami gejala, pengobatan dapat membantu mengelolanya.

Perawatan yang lebih baik telah meningkatkan prospek orang dengan PBC dalam beberapa tahun terakhir. Mereka yang menanggapi pengobatan di tahun-tahun sebelumnya akan memiliki harapan hidup yang normal.

Untuk mendapatkan pandangan terbaik, ikuti perawatan yang diresepkan oleh dokter Anda. Jaga kesehatan dengan diet, olahraga, dan dengan tidak merokok atau minum alkohol.